Idiopatyczne miopatie zapalne w praktyce dermatologicznej (część II)

W pracy omówiono zespoły nakładania chorób tkanki łącznej: scleromyositisoraz mieszaną chorobę kolagenową (ang. mixed connective tissuedisease – MCTD), w których stwierdza się zmiany skórne i zmianymięśniowe o cechach miopatii zapalnej. Oba zespoły występują zarównou dorosłych, jak i u dzieci. U większości chorych ze scleromyositisobecne są zmiany twardzinopodobne dotyczące głównie twarzy i rąk,natomiast u części obserwuje się rumień w obrębie powiek i objaw Gottronana grzbietach rąk – zmiany charakterystyczne dla dermatomyositis.Objawy skórne oraz zmiany mięśniowe mogą być różnie wyrażonew przebiegu choroby. Markerem immunologicznym scleromyositis jestprzeciwciało skierowane przeciw antygenom jąderek (przeciwciałoPM-Scl), którego stwierdzenie pozwala na różnicowanie tego zespołuz MCTD oraz z twardziną układową i dermatomyositis. Drugim zespołemnakładania jest mieszana choroba tkanki łącznej, w której opróczzmian twardzinopodobnych i objawów mięśniowych stwierdza sięcechy narządowego tocznia rumieniowatego, a także – rzadziej –współistnienie objawów reumatoidalnego zapalenia stawów i zespołuSjögrena. Charakterystyczną cechą MCTD jest wysokie miano przeciwciałU1RNP, które ma ważne znaczenie w diagnostyce i różnicowaniuz innymi chorobami tkanki łącznej. Do grupy miopatii zapalnych należyrównież tzw. zespół syntetazowy, w którym stwierdza się przeciwciałaskierowane przeciw różnym aminoacylo-tRNA syntetazom, najczęściejprzeciw syntetazie histydylowej (Jo1). W zespole tymu większości chorych występują obok zmian mięśniowych zmianypłucne (ILD), które mogą zagrażać życiu chorego. Najbardziej charakterystycznązmianą skórną w tym zespole jest tzw. „ręka mechanika”,a w części przypadków obserwuje się zmiany twardzinopodobne.Objawy myositis można stwierdzić również u części pacjentów z twardzinąukładową i – rzadziej – u chorych z układowym toczniem rumieniowatym.Znajomość zespołów nakładania chorób tkanki łącznej orazumiejętność ich rozpoznawania i różnicowania ma zasadnicze znaczeniedla wyboru adekwatnej metody terapeutycznej.